早长也可能最终身材矮小
2010-09-21 20:54:59 来源:37度医学空间 作者: 评论:0 点击:
9岁的小利曾是爸爸的骄傲。从两岁开始他的个子就比同龄孩子高,上学后这种身高优势更加明显,在同龄的孩子中“鹤立鸡群”。小学一、二年级时,小利即被体校的篮球教练看上了,成为重点培养对象。教练们认为这个孩子有前途,不仅身高有优势,而且力量也非常令人满意。爸爸曾梦想小利会成为一个耀眼的篮球明星——穆铁柱第二。
但是,令小利爸爸想不到的是,小利长到9岁、身高165cm后,就再也不长了。爸爸急忙带小利到北京儿童医院看病。经检查发现,仅有9周岁的他,男性第二性征发育已接近成熟,骨龄已达16岁以上,骨骺已闭合。他的男性激素(睾酮)水平不仅已达到成人水平,甚至比一般正常成年男性还高。小利患了先天性肾上腺皮质增生症。朱逞非常遗憾地对小利爸爸说,小利再也不能长个了,165cm就是孩子的最终身高了。现在孩子的骨骺已闭合,任何治疗也不能逆转这个结局。如果能早期发现、早期治疗,对他的最终身高会有一定改善。
北京儿童医院内分泌科朱逞教授特别提醒说,类似先天性肾上腺皮质增生症症状的还有一种“特发性中枢性性早熟”的疾病。家长如果发现孩子儿童期生长超出正常范围,且有性早熟特征出现,一定要及时带孩子到医院内分泌科检查,以免像小利这样的情况再发生。(张 蕊)
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先天性肾上腺皮质增生症是一组常染色体隐性遗传性疾病,是由于肾上腺皮质激素合成过程中某些酶的先天性缺陷造成的。
患单纯男性化型的女孩,伴有女孩男性化,出生时即呈现程度不同的男性化体征,如阴蒂肥大,类似男性的尿道下裂;大阴唇似男孩的阴囊,但无睾丸,或有不同程度的阴唇融合。虽然外生殖器有两性畸形,但内生殖器仍为女性型,有卵巢、输卵管、子宫。患儿2~3岁可出现阴毛、腋毛、阴蒂增大,并可有勃起;青春期女孩可出现多毛,月经初潮延迟、继发性月经过少或闭经。
而患单纯男性化型的男孩则表现为假性性早熟。其出生时无症状,最早在婴儿期可出现阴毛发育,常在两岁后外生殖器明显增大,阴囊色素沉着明显,但睾丸大小与年龄相称。可在4~7岁出现阴毛、腋毛、胡须、痤疮等,并很快进入真性性早熟阶段,常在9~10岁发育成长已完成,喉结出现、声音低沉和肌肉发达。其实,小利就有阴毛生长等性早熟症状出现,只不过未引起家长的注意。
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